Sordità monolaterale o asimmetrica e acufeni: approcci riabilitativi

Gli individui con perdita uditiva monolaterale o asimmetrica sono soggetti che hanno un orecchio con sensibilità uditiva normale o con lieve perdita uditiva e l’altro con ipoacusia permanente neurosensoriale di grado medio o grave (Figure 1 e 2, Tabella 1).

Figura 1. Normoacusia sinistra e grave ipoacusia monolaterale destra. Il suono può essere trasmesso alla coclea per due vie: conduzione aerea (VA), tramite il condotto uditivo e l’orecchio medio, e conduzione ossea (VO), tramite le vibrazioni delle ossa craniche; l’audiogramma riporta entrambe le soglie.

Figura 2. Ipoacusia bilaterale asimmetrica.

Tabella 1. Caratteristiche utili a definire una perdita uditiva asimmetrica e la sordità monolaterale.

Nei casi di sordità completa monolaterale la perdita uditiva interessa un solo orecchio, mentre l’altro è normoacusico. In questo caso il paziente ha l’orecchio peggiore completamente sordo e l’orecchio migliore normale o con lieve ipoacusia (Figura 3).

Figura 3. Sordità profonda monolaterale destra.

Epidemiologia

Negli Stati Uniti, ogni anno, il numero di nuovi casi diagnosticati di ipoacusia unilaterale totale è stimato essere di circa 60.000; tuttavia, non esistono dati affidabili sul numero effettivo dei pazienti perché la documentazione medico/scientifica è carente.¹

Cause

La perdita uditiva monolaterale solitamente è presente dalla nascita, può essere acquisita a seguito di un deficit congenito, oppure può insorgere improvvisamente (cause virali, batteriche, vascolari, sconosciute) o in seguito a un trauma (es. frattura rocca petrosa), può essere causata da un neurinoma dell’acustico o dalla malattia di Mèniere. La sordità a insorgenza improvvisa di tipo idiopatico è la causa più comune di anacusia.¹

Effetti

La sordità monolaterale per il paziente è un evento estremamente debilitante, compromette le relazioni, la vita familiare e lavorativa per la scarsa capacità di discriminare il parlato nel rumore e la localizzazione della fonte sonora, soprattutto nel rumore; spesso, inoltre, l’handicap è aggravato dalla presenza di acufeni. Gli individui con sordità monolaterale lamentano difficoltà di percezione della voce, alterata percezione della dinamica acustica ambientale, incapacità di determinare la sorgente sonora a causa dell’effetto ombra provocato dalla testa, compromissione della capacità di sentire i suoni provenienti dal lato affetto da ipoacusia e richiesta di maggiore “sforzo” nell’ascolto.^2-5 Inoltre, i pazienti non possono usufruire dell’incremento sonoro dato dall’ascolto binaurale (sommazione binaurale) che permette, approssimativamente, un guadagno di 3 decibel (dB).

Una ricerca di mercato condotta dal Gruppo di consulenza per l’ipoacusia unilaterale (Advisory Group for Single Side Deafness)⁶ segnala che il 39% dei pazienti affetti da anacusia, sostenuta da neurinoma del nervo acustico, trovano maggiore difficoltà nel lavorare, e quasi il 25% sono costretti a cambiare mansione o a smettere di lavorare.

Relativamente all’interazione sociale, lo studio ha dimostrato che la mancanza di udito “binaurale” rende difficile la partecipazione alla conversazioni con singoli o in gruppo portando la persona, spesso, a isolarsi dal contesto sociale.⁷

Lo studio conclude affermando che l’ipoacusia unilaterale totale compromette la capacità di:⁶

• determinare la direzione del suono a causa dell’effetto ombra provocato dalla testa;
• sentire i suoni provenienti dalla parte dell’orecchio anacusico;
• separare il rumore di fondo dai suoni target.

Sintomi associati

Uno dei sintomi che più colpisce le persone affette da ipoacusia monolaterale è l’acufene, considerato una conseguenza della perdita uditiva. La prevalenza va dal 68 % al 100%⁸ e il suo trattamento non è semplice; si può ricorrere alla protesizzazione, se la perdita uditiva lo permette, oppure all’impianto cocleare, e avviare questi pazienti ad un iter riabilitativo che permetta loro di gestire il sintomo nel miglior modo possibile.

Diverse ricerche hanno suggerito che la sordità completa monolaterale potrebbe essere un fattore di rischio per il ritardo del linguaggio così come accade in neonati e bambini con sordità monolaterale, che hanno mostrato un ritardo dell’acquisizione della parola e del linguaggio rispetto ai pari età con udito normale bilateralmente.⁹

Approcci terapeutici

Il recupero della soglia uditiva raramente può avvenire spontaneamente; si hanno migliori possibilità di recupero uditivo se si instaura quanto prima una terapia farmacologica, solo nei casi di sordità acquisita; quanto peggiore è la perdita uditiva, tanto minori saranno le possibilità di recupero.

Quando le terapie mediche non sono più opzionabili, una soluzione per ridurre la disabilità è trasferire il suono dall’orecchio con sordità totale, e quindi non utilizzabile, all’orecchio controlaterale mediante un ricevitore posizionato nell’orecchio migliore pilotato da un microfono posizionato sull’orecchio anacusico o non protesizzabile: questo sistema viene denominato CROS (controlateral routing of signal, deviazione controlaterale del segnale). La tecnologia wireless di ultima generazione, applicata ai sistemi acustici, permette di realizzare soluzioni atte a soddisfare le preferenze individuali e le esigenze d’ascolto di ogni paziente, anche nei casi di un orecchio anacusico e ipoacusia controlaterale (sistema CROS/BiCROS).

Dal punto di vista neurofisiologico e concettuale possiamo far sì che tutta l’informazione venga veicolata al sistema nervoso centrale tramite l’unico canale funzionante (orecchio non anacusico). Ciò è possibile grazie alla neuroplasticità che, in poche settimane, riprogramma il sistema uditivo per utilizzare e ridistribuire l’informazione proveniente dalle varie angolazioni dello spazio acustico (il cervello è in grado di riprogrammare una rete neuronale).

Negli ultimi anni si sta affermando, sempre di più, l’applicazione dell’impianto cocleare nell’orecchio peggiore, che non può essere protesizzato; questo è l’unico modo per restituire l’udito binaurale nel soggetto con single side deafness.^10,11

Apparecchi acustici CROS, BiCROS e impianti cocleari

Gli apparecchi acustici con tecnologia CROS sono composti da un microfono trasmettitore, situato sull’orecchio con la perdita uditiva non rimediabile con l’utilizzo di un apparecchio acustico, e un apparecchio acustico che funziona da ricevitore sull’orecchio controlaterale.¹

La trasmissione avviene tramite segnale wireless e permette alla persona di sentire nell’orecchio migliore i suoni provenienti da entrambi i lati. Questo sistema non restituisce però l’udito binaurale; il tempo necessario alla trasmissione del segnale fornisce gli indizi temporali necessari per stabilire da quale lato proviene il segnale.

In caso la perdita uditiva sia presente anche nel lato migliore, l’apparecchio acustico, oltre a ricevere il segnale dal trasmettitore situato sull’altro orecchio, lo amplifica in modo da coprire la perdita uditiva; questo sistema viene chiamato BiCROS (bi-lateral routing of signal, deviazione bilaterale del segnale).

L’impianto cocleare è un dispositivo impiantato chirurgicamente che stimola direttamente il nervo acustico bypassando la parte danneggiata dell’orecchio interno (coclea). A differenza degli apparecchi acustici, che amplificano il suono, l’impianto cocleare converte il suono in impulsi elettrici in modo da simulare l’udito naturale. Con l’impianto cocleare possiamo, quindi, restituire l’udito binaurale al paziente in quanto non utilizziamo un metodo di trasmissione del segnale all’orecchio controlaterale, ma ripristiniamo l’ingresso uditivo nell’orecchio leso.

SORDITÀ MONOLATERALE E ACUFENI

Uno dei sintomi che spesso accompagnano la sordità monolaterale è l’acufene. Fenomeno estremamente invadente, spesso ne determina la dimensione invalidante con un vissuto che va al di là dell’handicap uditivo, sconfinando su aspetti psicologici con alterazione della vita di relazione, mancanza di concentrazione, insonnia, ansia fino alla depressione. Generalmente descritto come “percezione illusoria” si accompagna spesso a fenomeni di distorsione della percezione uditiva dell’altezza dei suoni (pitch).¹²

Percorso riabilitativo del centro per lo studio e la cura degli acufeni (CeSCA) per il paziente con sordità monolaterale o asimmetrica e acufeni

Il protocollo CeSCA¹³ si basa sulle evidenze scientifiche e sulla ormai consolidata esperienza del gruppo di lavoro; il percorso riabilitativo è un procedimento personalizzato sul singolo paziente e, generalmente, prevede:

1. counselling
2. terapia del suono
3. “tinnitus devices”
4. tecniche di rilassamento e ipnosi
5. farmaci
6. psicoterapia.

Il counselling è erogato durante tutto il periodo di riabilitazione e rappresenta il tessuto connettivo di tutto il piano terapeutico. L’obiettivo è quello di facilitare i processi di abitudine cerebrale all’acufene e all’ipoacusia, attraverso la riprogrammazione delle strutture coinvolte nel processamento del segnale. La prima fase riabilitativa consiste nella spiegazione del problema, della sua natura, delle possibili cause; la seconda fase prevede un incremento delle capacità decisionali dell’individuo; la terza fase guida nella ricerca di possibili strategie personali per affrontare e risolvere il problema, soprattutto nei momenti di difficoltà d’ascolto o durante le crisi determinate dalla percezione degli acufeni.

La terapia del suono (sound therapy) ha come obiettivo l’arricchimento del mondo sonoro del paziente con sordità e acufeni. La protesizzazione acustica, se possibile, deve essere effettuata con tecnologia “open”; nei casi di sordità profonda, o in quelli che hanno scarso o nullo beneficio dall’utilizzo degli apparecchi acustici, trova corretta indicazione l’impianto cocleare. La protesizzazione acustica, anche se con qualche scetticismo iniziale, soprattutto nei pazienti con ipoacusia monolaterale, si è dimostrata una terapia estremamente efficace sia nella gestione della sordità – e conseguente senso di impotenza – sia nella gestione dell’acufene. Infatti, l’innalzamento della capacità uditiva determina, rapidamente, una sorta di “mascheramento” dell’acufene, con immediato sollievo per il paziente. In tal senso, la protesizzazione acustica delle sordità monolaterali, anche lievi, è giustificata in caso di acufeni disturbanti. Il tipo di approccio riabilitativo utilizzato, oltre a rimediare la perdita uditiva e ridurre la percezione dell’acufene, si è dimostrato efficace nella gestione dei sintomi correlati (ansia, insonnia, stress ecc.) che spesso ne caratterizzano la “dimensione invalidante”.

A cura di

Domenico Cuda

Direttore Unità Operativa di Otorinolaringoiatria,

Centro per lo Studio e la Cura degli Acufeni, Ospedale “G. da Saliceto” – Piacenza

Antonio R. De Caria

Audiologo, Unità Operativa di Otorinolaringoiatria,

Centro per lo Studio e la Cura degli Acufeni, Ospedale “G. da Saliceto” – Piacenza

Matilde Monici

Otorinolaringoiatra, Struttura Complessa di Otorinolaringoiatria

Ospedale “C. Poma” – Mantova

Bibliografia

1. De Caria A. “Gli apparecchi acustici: nuove tecnologie Cros e Bi-cros”. Relazione CRS – 2016.
2. Walden TC, Walden BE. Unilateral versus bilateral amplification for adults with impaired hearing. J Am Acad Audiol 2005;16(8):574-84.
3. Baguley DM, Bird J, Humphriss RL, Prevost AT. The evidence base for the application of contralateral bone anchored hearing aids in acquired unilateral sensorineural hearing loss in adults. Clin Otolaryngol 2006;31:6-14.
4. Noble W, Gatehouse S. Effects of bilateral versus unilateral hearing aid fitting on abilities measured by the Speech, Spatial, and Qualities of Hearing Scale (SSQ). Int J Audiol 2006;45(3):172-81
5. Dutra dos Santos F, Ribeiro Teixeira A. The Effects of Unilateral Adaptation of Hearing Aids on Symptoms of Depression and Social Activity Constraints of Elderly. Int Arch Otorhinolaryngol 2015;19:229-33.
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11. Cabral Junior F, Pinna MH, Alves RD, Malerbi AF, Bento RF. Cochlear Implantation and Single-sided Deafness: A Systematic Review of the Literature. Int Arch Otorhinolaryngol 2016;20(1):69-75. Review.
12. Haider HF, Bojić T, Ribeiro SF, Paço J, Hall DA, Szczepek AJ. Pathophysiology of Subjective Tinnitus: Triggers and Maintenance. Front Neurosci 2018 Nov 27;12:866. doi: 10.3389/fnins.2018.00866. eCollection 2018. Review.
13. Cuda D, De Caria A, Mochi P. Acufeni: razionale di terapia. Terapia Medica in Otorinolaringoiatria. A cura di: P. Pisani. Quaderni Monografici AOOI - Realizzazione editoriale e stampa: TorGraf 2010; 221-34.

Fonti:

OnMedicine

Credits:

Foto di Karolina Grabowska da Pexels